Ailevi Akdeniz Ateşi, sıklıkla 20 yaş altında ortaya çıkan genetik bir hastalıktır. Çocukta ilk belirti genellikle belirli aralıklarla tekrarlayan, 1 ila 3 gün süren ateş ve karın ağrısı ataklarıdır. Ataklar şiddetli göğüs ağrısı ve eklem ağrıları şeklinde de görülebilir. İngilizcedeki Familial Mediterranean Fever’in kısaltması olan FMF olarak da bilinen bu hastalıkta aileden aktarılan bazı genlerdeki bozukluk sonucunda bağışıklık sisteminin bir bölümünün çalışmasının kontrolü zorlaşır. Bu durum karın, akciğer ve eklem zarlarında iltihaplanmalara sebep olur. Bu iltihaplanmada mikropların herhangi bir rolü yoktur. Ateş ataklarının sebebi de enfeksiyonlar değildir, ancak tetikleyici olabilir. Atakları tetikleyen diğer faktörler travma, stres, psikolojik problemler, menstruel periyot ve aşırı egzersizdir. Tedavi altında olmayan hastalarda 1-2 ayda bir tekrarlayan ataklar görülür. Atakların sıklığı hastalığın diğer organları etkilemesine sebep olur. Ataklar özellikle böbrek dokusunda zararlı maddelerin birikmesine yol açar ve böbrek yetmezliğine kadar götürebilir. Diyaliz ya da böbrek naklini gerektirecek kadar ciddi olabilir. Bahsedilen klinik bulguları gösteren hastalarda kesin tanı genetik test ile konur. Geniş ailenin başka fertlerinde de genellikle bu hastalığa ya da sebebi bilinmeyen böbrek yetmezliğine rastlanır.
Kesin tedavisi henüz bulunmamakla birlikte, Ailevi Akdeniz Ateşinde Kolşisin denilen ilaç kullanılmaktadır. Kolşisin, yaşam boyu her gün alınmalıdır. Düzenli olarak kullanıldığında çoğu hastada ataklar tamamen kaybolur, normal bir yaşam sürerler. Ataklar görülmediği için böbreklerin etkilenmesini de önler. Ancak düzenli kullanılmazsa ataklar tekrarlar. Bazen bir dozu kaçırmak bile atağı geri getirebilir. Bu açıdan özellikle ergenlik çağındaki hastaların ilaç kullanımına uyumu ve ailenin çocuklarını teşvik ve takibi hayatı öneme sahiptir. Her ne kadar ilaç düzenli olarak kullanılsa da, yine de böbrekler senede 1-2 kez idrar testi yapılarak kontrol edilmelidir. Kolşisinin yan etkileri olarak karın ağrısı, ishal, bulantı görülebilir; hastanın doktorla işbirliği içinde bulunup gerekli doz değişikliklerine gidilmesi önemlidir. Süt ve ürünlerinin azaltılması da bu yan etkileri önleyebilir. Kolşisinin çocuğun gelişimine olumsuz bir etkisi saptanmamıştır. Yaşam boyu ilaç kullanacak olan çocuğa ailenin desteği çok önemlidir. Bu konuda çocuğun öğretmeni ile de ailenin iletişim halinde olması faydalı olabilir. Düzenli ilaç kullanan hastalar çoğunlukla tamamen normal bir yaşam sürerler.
Dr. Zehra Tosur, Kaynak: Amerikan Romatoloji Birliği
Let me tell You a sad story ! There are no comments yet, but You can be first one to comment this article.
Write a comment