SAĞLIK – Lösemi tanı ve tedavisi

Kan kanseri olarak adlandırılan lösemi, kemik iliğinin anormal lökosit (ak kan hücresi) ile dolması ve bu hücrelerin kana ve tüm dokulara yayılması sonucu belirti veren kötü huylu bir hastalıktır. Akut lösemi aniden başlar ve tedavi edilmezse kısa sürede ölüme yol açabilir.

Semptomlar: Hastalar trombosit (kan pulcukları) düşüklüğü nedeniyle morluklarla, deri ve burun kanamaları ile, lökosit düşüklüğü sonucu da yüksek ateş ve sık tekrarlayan enfeksiyonlarla kliniğe başvurabilirler. Bununla birlikte eritrosit (kırmızı kan hücresi) düşüklüğü ve anemiye bağlı olarak, halsizlik, nefes darlığı, kolay yorulma diğer başvuru şikayetleridir.

Etyoloji: Hastalığın temelinde hem genetik hem de çevresel faktörlerin önemli rol oynadığı düşünülmektedir. Genlerde oluşan değişikliklerin bazıları lösemi gelişimine yol açan genleri uyarırken, bazıları da lösemi oluşmasını engelleyen genlerin fonksiyonunu bozarak lösemi gelişimine neden olurlar. Genetik sebeplerin dışında lösemi gelişimine neden olan çevresel faktörler şunlardır: Yüksek doz radyasyona maruz kalma, kimyasal maddeler, bazı doğumsal hastalıklar (örneğin: Down sendromu, Fanconi anemisi ve miyelodisplastik sendrom), bununla birlikte lenfoma, yumurtalık kanseri, meme kanseri gibi hastaların tedavisinde kullanılan bazı kemoterapi ilaçlarının ve bazı özel tıp virüslerin hastalığın gelişiminde rol oynadığı ileri sürülmektedir.

Tanı: Hastalar genellikle rutin klinik başvurularında yapılan tetkikler esnasında ya da daha sıklıkla acil servis başvurularında, kan sayımında anemi ve trombosit sayısındaki düşüklük ve lökosit sayısında değişiklerin saptanması sonucu ileri tetkikle tanı alırlar. Şüphe halinde, çevre kanından hazırlanan yaymada anormal lokositlerin görülmesi tanıyı kuvvetlendirir. Kemik iliği biyopsisinde veya çevre kanı yaymasında blast (olgunlaşmamış lökosit) sayısının %20’nin üzerinde olması akut lösemi tanısı koydurur. Löseminin pek çok alt tipi bulunmakla birlikte, alt grup tayini, akım sitometrisi yardımıyla ve özel boyalarla boyanan kemik iliği biyopsisinin mikroskopik incelenmesi sonucu yapılır. Hastadan alınan ılık örneği kromozom incelemesine gönderilir ve es zamanlı genç ve kardeşi olan hastalarda olası ilik nakli için doku uygunluk testleri (HLA) yapılır.

Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi, sternumdan (iman tahtası olarak bilinen göğüste bulunan kemik) ya da kalça kemiğinden özel bir iğne ile girilerek kemik iliğinden örnekleme yapılmasıdır. İliğin alınacağı bölge temizlendikten sonra bölgesel anestezi ile uyuşturulur ancak iliğin çekilmesi esnasında vakuma bağlı olarak bir çekilme hissi duyulabilir. Biyopside ise kemik iliği aspirasyonu gibi kalça kemiğine özel iğne yardımıyla, lokal anestezi altında girilir ve küçük bir örnek alınır.

Seyir ve Tedavi: Prognoz hastalığın nasıl seyredeceğinin öngörüsüdür. Klinik ve labratuvar sonuçları ışığında hasta için tedavi yöntemleri belirlenir ve hasta ile detaylı olarak konuşulur. Bu görüşmelerde, ilaç tedavisi veya daha ağır tedavilerle kemik iliği nakli yapılıp yapılmayacağına karar verilir.

Hastaların tedavisinde belli standart yaklaşımlar olmakla beraber tedavi kişiden kişiye değişir. Blastik hücrelerdeki kötü genetik yapı, tek kemoterapi ile remisyona (hastalığın baskı altına alınması) girmeme, çok yüksek lökosit sayısı, ileri yaşlı hastalar, yüksek risk grubunda yer alırlar. Bu gruptaki hastalarda sadece kemoterapi ile şifa sağlamak çok zordur. Uygun hastalarda mutlaka kemik iliği nakli yapılması gerekir. Buna karşın uygun hasta grubunda ve remisyona giren hastalarda  sadece kemoterapi ile yapılan pekiştirme tedavisi ile  hastaların önemli bir kısmında iyileşme elde edilir.

Tedavi evreleri: Akut Lösemi’de tedavi, remisyon indüksiyonu ve pekiştirme tedavisi olmak üzere 2 bölümden oluşur. Remisyon sağlanması için yapılan tedaviye remisyon indüksiyon tedavisi denir. İyileşme sağlamak için hastaların mutlaka önce remisyona girmesi gerekir. Remisyona giren hastalara pekiştirme tedavisi verilir. Remisyon indüksiyon tedavisi olarak genellikle birden fazla kemoterapik ilaç, birlikte veya ardışık olarak uygulanır.

Remisyon, kanda ve kemik iliğinde dolaşan blastların kaybolması ve kemik iliğinin normal yapı ve fonksiyonunu kazanması demektir. Remisyondaki bir hastanın belirgin bir yakınması kalmaz ve kan sayımları normal bulunur. Tam remisyon sağlanması için hastaların önemli bir kısmında yoğun bir kemoterapi uygulanması gerekir.

Kemik iliği (kök hücre) nakli; hastaya çok yüksek doz kemoterapi ve/veya radyoterapi verilerek lösemik hücrelerin öldürülmesi amaçlanır. Ancak bu sırada normal hücreler de zarar görür. Kemik iliğinin yeniden kan yapabilmesi için hematopoyetik (kan yapıcı) kök hücrelere ihtiyaç vardır. Bu kök hücreler ya  hastadan tedavi öncesi özel işlemlerle toplanır (otolog kemik iliği) ya da doku uyumlu kardeşten veya akraba dışı kaynaklardan elde edilir (allojenik kemik iliği). İlk yıllarda hematopoyetik kök hücreler anestezi yardımıyla kalça  kemiğinden biyopsi yapılır gibi toplanırdı. Ancak son yıllarda bu hücreler önce ilaçlar yardımıyla kemik iliğinden dolaşan kana çıkmaları sağlandıktan sonra, aferez adı verilen özel aletler yardımıyla damardan toplanmaya başlanmıştır.

 Ancak allojenik nakilde rol oynayan bağışıklık hücreleri lösemik hücrelerin yanı sıra normal hücreleri de öldürdüğünden, bu tip naklin otolog nakle göre yan etkisi daha fazladır. Özellikle cilt ve sindirim sisteminde  (bağırsaklar ve karaciğer) önemli hastalık tablosu oluşabilir. Bu nedenle allojenik kemik iliği nakli genç ve başka sağlık problemi olmayan uygun hastalarda  yapılır.

Akut Lösemi tiplerinde dikkat edilmesi gereken hususlar :Akut lösemi tedavisinde kullanılan kemoterapik ilaçlar  kemik iliğini baskıladıkları için kemoterapi sırasında hastaların eritrosit, trombosit süspansiyonuna ihtiyaçları olur. Bu dönemde hastaların lökositleri de düştüğü için mikroplara karşı daha duyarlı hale gelirler. Bu yüzden lökositlerin düşük olduğu dönemde hasta ziyaretlerinin sınırlandırılması ve hastalara hastane dışından yiyecek ve içecek getirilmemesine özellikle dikkat edilmesi gerekmektedir. Hastane kurallarına mutlaka uyulmalıdır. Grip / nezle gibi bulaşıcı hastalıkların yaygın olduğu dönemlerde hasta olan hiç kimse hastaneye gitmemelidir. Oda ziyaretine izin verilen hastaların odasına ziyaretçiler sıra ile girmeli ve bir kişiden fazla ziyaretçi aynı anda odada bulunmamalıdır. Bununla birlikte hastaların çoğu yüksek dozlarda kemoterapiler aldıklarından kısırlık (infertilite) olabilir. Erkek hastalarda  tedavi öncesi sperm dondurulması önerilir.

Bu makale Türk Hematoloji Dernegi’nin websitesinden yararlanılarak hazırlanmıştır.